Sie betrifft nur einen Bruchteil der Bevölkerung und dabei häufiger Frauen als Männer. Prim. Univ.-Prof. Dr. Mirko Hirschl, Facharzt für Innere Medizin und Gefäßmedizin am Hanuschkrankenhaus Wien, über die tiefgehenden Folgen einer oberflächlichen Erkrankung.

Können Sie bitte kurz das Krankheitsbild der Sklerodermie beschreiben?

Bei dieser Auto-Immunerkrankung kommt es zu entzündlichen Prozessen, die zu Verhärtung und Verdickung von Haut und/oder inneren Organen und durch Fibrose zu einer Funktionsstörung führt. Generell wird zwischen systemischer Sklerose und Sklerodermie-ähnlichen Krankheitsbildern unterschieden. Während Sklerodermie-ähnliche Formen, wie die zirkumskripte Sklerodermie, Haut und hautnahe Strukturen betreffen, werden bei einer systemischen Sklerose sowohl Haut als auch innere Organe angegriffen. Die systemische Sklerose verläuft schubhaft, eine Früherkennung kann Folgeschäden an inneren Organen verringern.

Welche Beschwerden sind typische Anzeichen für die Erkrankung?

Bei der systemischem Sklerose tritt bei den meisten PatientInnen das Raynaud-Syndrom als erstes Symptom auf. Die Diagnose erfolgt daher oft durch Gefäßmediziner. Die PatientInnen zeigen beim Raynaudsyndrom ein typisches Erblassen, Blauverfärbung und Rötung der Finger bei Kälte-, Nässe-, oder Stressexposition. Wichtig ist aber zu betonen, dass der überwiegende Anteil von Menschen mit Raynaud-Syndrom nicht an Sklerodermie erkranken wird. Die weiteren Symptome sind unspezifisch und davon abhängig, welches Organsystem befallen ist.

Durch welche Ursachen können die fehlerhaften Reaktionen im Körper ausgelöst werden?

Die Ursache der Sklerodermie ist noch nicht eindeutig erforscht. Es besteht eine genetisch bedingte Anfälligkeit, aber auch Umweltfaktoren können eine Rolle spielen. Das Zusammenspiel unterschiedlicher Faktoren löst Entzündungen und eine Aktivierung des Immunsystems aus, die zu Gefäßschädigung und Störung des Kollagenstoffwechsels mit folgender Verhärtung der betroffenen Gewebsabschnitte führt. Zwar wird die Sklerodermie als Auto-Immunerkrankung eingestuft, es ist aber nicht geklärt ob die – auch für die Diagnose wichtigen Autoantikörper – ein Begleitphänomen der Erkrankung oder krankheitsverursachend sind.

An welchen Körperstellen ist die Sklerodermie häufig zu beobachten?

Die Hautveränderungen der zirkumskripten Sklerodermie finden sich am Oberkörper, im Lenden- und Oberschenkelbereich, manchmal auch bandförmig an den Extremitäten. Bei der systemischen Sklerose ist die Hautverhärtung vor allem an Gesicht und an den Extremitäten zu beobachten. Die Haut ist straff und gespannt, zusätzlich finden sich im Gesicht kleine, gerötete Gefäßerweiterungen, wobei bei fortgeschrittener Erkrankung das Gesicht wie eine Maske wirkt. Weiters kann es zu kleinen offenen Wunden an den Fingerspitzen und durch die Verhärtung zur Bewegungseinschränkung der Gelenke kommen.

Wie wirkt sich die Erkrankung auf innere Organe und Blutgefäße aus?

Durch den systemischen Krankheitsverlauf kann es zu Durchblutungsstörungen im Bereich der Finger mit Gewebsverlust an den Fingerspitzen kommen. An den inneren Organen kann es zur Entwicklung eines Lungenhochdrucks, einer Lungenfibrose oder zu Nierenschädigung kommen, im Magen-Darm-Trakt wird die Beweglichkeit der Speiseröhre und des Darm gestört, die zu saurem Reflux, häufigen Durchfällen und Mangelernährung führen kann.

Ist Sklerodermie heilbar und welche Behandlungs- möglichkeiten gibt es derzeit in Österreich?

Die Erkrankungsdauer einer zirkumskripten Sklerodermie liegt bei zwei bis fünf Jahren, eine vollständige Rückbildung der Hautveränderungen erfolgt aber nur bei der Hälfte aller Betroffenen.Die systemische Sklerose ist leider nicht heilbar, jedoch kann mit Hilfe von Medikamenten die systemische Entzündung – im Gegensatz zur Fibrose –gut kontrolliert werden, sowie Organ- und Gefäßschädigungen verringert werden. Eine fächerübergreifende Behandlung an Therapiezentren, die sich mit dieser seltenen Erkrankung befassen, steht allen PatientInnen in Österreich uneingeschränkt zur Verfügung.